HIDROSEFALUS KONGENITAL
        
        Hidrosefalus  adalah keadaan dimana  terjadi  akumulasi 
        CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel  dan 
        ruang subarakhnoid. Bila akumulasi CSS yang  berlebihan 
        terjadi  diatas hemisfer serebral, keadaan ini  disebut 
        higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Pada ka- 
        sus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi pada  sis- 
        tema ventrikuler, keadaan ini disebut sebagai  hidrose- 
        falus internal.
             Peninggian TIK harus dibedakan dari peninggian te- 
        kanan intraventrikuler. Beberapa lesi intrakranial  me- 
        nyebabkan peninggian TIK, namun tidak perlu menyebabkan 
        hidrosefalus. Peninggian volume CSS tidak ekivalen  de- 
        ngan hidrosefalus; ini juga terjadi pada atrofi  sereb- 
        ral.  Juga, dilatasi ventrikuler tidak  selalu  berarti 
        hidrosefalus dan juga tampak pada atrofi serebral. Hid- 
        rosefalus  adalah kesatuan klinik yang  dibedakan  oleh 
        tiga  faktor: (1) peninggian tekanan  intraventrikuler, 
        (2) penambahan volume CSS, dan (3) dilatasi rongga CSS.
             Hidrosefalus  internal menyebabkan peninggian  te- 
        kanan intraventrikuler dan pembesaran sistem  ventriku- 
        ler.  Mantel serebral terregang dan menipis. Sentrum o- 
        val, talamus dan ganglia basal tertekan. Akson kortiko- 
        spinal dan kortikotalamik tertekan dan terregang, serta 
        mielinasinya  terganggu. Giri hemisfer serebral  menda- 
        tar, dan vaskulatur serebral terregang. Septum  pelusi- 
        dum menjadi tipis, seperti juga vault dan dasar tengko- 
        rak. Rongga subarakhnoid serta sisterna diluar hemisfer 
        serebral berdilatasi, umumnya dengan tidak mengindahkan 
        jenis dari hidrosefalus. Nekrosis subependimal serta e- 
        dema  akibat pendataran dan robeknya lapisan ependimal, 
        serta pembesaran ruang ekstraseluler, dapat dilihat pa- 
        da mikroskop elektron.
             Secara klinis peninggian tekanan intraventrikuler, 
        volume  CSS, dan ukuran ventrikel menimbulkan  kelainan 
        berikut: pembesaran kepala, penonjolan fontanel,  sepa- 
        rasi  sutura, tanda MacEwen positif,  fenomena  setting 
        sun,  scalp yang mengkilap, dilatasi vena scalp,  stra- 
        bismus konvergen atau divergen, tangis yang high pitch- 
        ed, postur opistotonik, dan kegagalan untuk berkembang. 
        Gejala  klinik ini biasanya tampak  pada   hidrosefalus 
        progresif  cepat. Mereka dapat terjadi  bersamaan  atau 
        bergantian. Pada kebanyakan hidrosefalus dini atau  ri- 
        ngan,  hanya  perubahan ringan pada  sutura,  fontanel, 
        scalp, dan gerak bola mata yang dijumpai. Pada hidrose- 
        falus yang berkembang lambat, gejala mungkin tidak tam- 
        pil  hingga pasien mulai berjalan, dimana  keadaan  ini 
        dibuktikan dengan langkah berdasar-lebar, para paresis, 
        hemianopia bitemporal, dan retardasi mental.
             Pada hidrosefalus infantil, hidrosefalus primer a- 
        tau idiopatik sangat lebih banyak dari hidrosefalus se- 
        kunder.  Gejala mungkin tampak dini pada kehidupan  in- 
        trauterin atau terlambat, beberapa bulan setelah lahir. 
        Gejala  mungkin tampak tiba-tiba (hidrosefalus  akuta), 
        atau  perlahan-lahan (hidrosefalus   kronika). Insidens 
        hidrosefalus kongenital sekitar delapan per 10.000  ke- 
        lahiran.  Hidrosefalus terjadi pada tiga per  100  anak 
        yang lahir dari orangtua yang memiliki anak  mielomeni- 
        ngosel. Penyebab hidrosefalus kongenital pada kebanyak- 
        an kasus tidak diketahui (hidrosefalus idiopatik).  Ke- 
        kecualian  hanya pada hidrosefalus herediter  yang  sex 
        linked, disebabkan oleh stenosis akuaduktal. Jenis hid- 
        rosefalus  ini merupakan kurang dari tiga  persen  dari 
        hidrosefalus  kongenital. Bila anak pertama  diperkira- 
        kan memiliki hidrosefalus primer, diperlukan  konseling 
        genetika. Bila anak kedua dipastikan laki-laki dari am- 
        niosentesis, aborsi harus dipikirkan.
             Hidrosefalus mungkin disebabkan oleh satu dari ti- 
        ga  faktor: (1) produksi CSS yang berlebihan, (2)  obs- 
        truksi jalur CSS, dan (3) gangguan absorpsi CSS.
             Hidrosefalus sekunder sering disebabkan oleh kela- 
        inan  berikut: (1) hematoma subdural, (2) tumor  intra- 
        ventrikuler,  (3)  tumor para sellar, (4)  tumor  fossa 
        posterior, (5) cedera kranioserebral, (6) infeksi  lep- 
        tomeningeal, (7) perdarahan subarakhnoid, (8)  karsino- 
        matosis atau sarkomatosis mening, dan (9)  toksoplasmo- 
        sis.

        
        
        DIAGNOSIS HIDROSEFALUS 
        
        
        Penyebab obstruksi
        
        Kebanyakan hidrosefalus kongenital adalah  hidrosefalus 
        primer atau idiopatik. Hidrosefalus mungkin  disebabkan 
        lesi  massa yang tak terperkirakan, seperti  tumor  dan 
        sista.  Karenanya harus hati-hati untuk tidak saja  me- 
        nentukan tempat obstruksi, namun juga untuk  menentukan 
        penyebab obstruksi dalam mendiagnosis hidrosefalus.
             Hipersekresi CSS diketahui sebagai penyebab hidro- 
        sefalus pada papiloma pleksus khoroid, namun perdarahan 
        perlahan berkala juga dipikir sebagai kemungkinan meka- 
        nisme obstruksi daerah absorpsi.


        Menetapkan Tempat Obstruksi Jalur CSS
        
        CT scan secara tepat menggambarkan struktur intrakrani- 
        al, terutama ruang CSS, dan tak mungkin dihindarkan un- 
        tuk  mendiagnosis hidrosefalus. Penilaian  tempat  obs- 
        truksi dengan CT scan berdasar pada titik transisi dari 
        ruang  CSS yang berdilatasi dan yang tidak.  Kebanyakan 
        kasus hidrosefalus disebabkan oleh obstruksi jalur  CSS 
        (hidrosefalus obstruktiva). Ada dua jenis obstruksi ja- 
        lur CSS: obstruksi intraventrikuler (hidrosefalus  obs- 
        truktif intraventrikuler atau nonkomunikans)  dan  obs- 
        truksi  ekstraventrikuler (hidrosefalus obstruktif  in- 
        traventrikuler atau komunikans). Secara  umum  dilatasi 
        ventrikuler lebih jelas pada obstruksi intraventrikuler 
        dibanding obstruksi ekstraventrikuler.
             Kebanyakan  keadaan berikut adalah didapat  diban- 
        ding kongenital, namun pengetahuan mengenainya diperlu- 
        kan untuk mengerti sepenuhnya tentang hidrosefalus  dan 
        untuk  diagnosis diferensial. Pada banyak kasus  bentuk 
        didapat  dapat dikenal dan bentuk kongenital  karenanya 
        tersingkirkan.
        
        
        Hidrosefalus Obstruktiva Intraventrikuler
        
        Pada dilatasi monoventrikuler, obstruksi foramina Monro 
        (atresia satu foramina Monro) berakibat dilatasi unila- 
        teral  dari ventrikel lateral pada sisi yang  obstruksi 
        dan menyebabkan hidrosefalus unilateral atau  asimetri- 
        kal. Bila terjadi dilatasi biventrikuler, obstruksi ke- 
        dua  foramina Monro atau ventrikel  ketiga  menyebabkan 
        hidrosefalus simetrikal.
             Pada dilatasi triventrikuler, obstruksi akuaduktus 
        (stenosis  akuaduktus) menyebabkan  dilatasi  ventrikel 
        lateral dan ventrikel ketiga. Ventrikel keempat  biasa- 
        nya normal dalam ukuran dan lokasinya. 
             Pada dilatasi tetraventrikuler, atau  panventriku- 
        ler, obstruksi outlet ventrikel keempat (atresia  fora- 
        mina  Luschka dan Magendie) menyebabkan dilatasi  semua 
        bagian sistema ventrikuler, terutama ventrikel  keempat 
        (transformasi sistik ventrikel keempat, atau sista Dan- 
        dy-Walker).
        
        
        Hidrosefalus Obstruktiva Ekstraventrikuler
        
        Obstruksi  ekstraventrikuler biasanya  menyebabkan  di- 
        latasi sistem ventrikuler dan rongga subarakhnoid prok- 
        simal  dari daerah obstruksi. Jenis umum obstruksi  ini 
        adalah  blok insisural, blok sisterna basal, blok  kon- 
        veksitas, dan blok ruang CSS distal. Blok granulasi  a- 
        rakhnoid mungkin berakibat dilatasi semua rongga CSS.
        

        Hidrosefalus Konstriktiva
        
        Pada malformasi Chiari jenis II, yang tampak pada pasi- 
        en dengan mielomeningosel, hindbrain yang tergeser  ke- 
        bawah  mungkin tertambat pada sambungan kraniovertebral 
        dan  fossa posterior yang kecil mungkin mengalami  obs- 
        truksi  secara  anatomi.  Konsekuensinya,  hidrosefalus 
        mungkin  terjadi karena gangguan sirkulasi CSS  sekitar 
        hindbrain. Pada keadaan ini ventrikel keempat memperli- 
        hatkan pergeseran kebawah dan  tak dapat diidentifikasi 
        pada posisi normal. Ventrikel keempat sering  ditemukan 
        dalam kanal servikal.